Articles & Publications scientifiques

Critères de diagnostic de la maladie à corps de Lewy au stade prodromal

 

  Le Professeur Frédéric Blanc a participé aux travaux de l'équipe internationale dirigée par le Pr. Ian McKeith (un des meilleurs spécialistes  mondiaux de la maladie à corps de Lewy), et à la définition des critères de diagnostic de la maladie à corps de Lewy au stade prodromal (c'est à dire les symptômes avant-coureurs, généralement bénins); il a publié un article important sur le sujet : "Les critères de maladie à corps de Lewy prodromale" (pdf, 187,96 ko) 

 

Les critères de la maladie à corps de Lewy sont également décrits dans un article de Neurology: "Research criteria for the diagnosis of prodromal dementia with Lewy bodies" (pdf, 323,91ko)

 

Une présentation (en anglais) du  Professeur McKeith à New Castle (vidéo - 2,44mn)  présente les critères de diagnostic 

 

Les experts soulignent l’importance de faire un diagnostic précoce.

Les résultats de ces travaux sont sont en libre accès et disponibles dans l'article anglais : Neurology-2017-McKeith-88-100 (1) (pdf - 821Ko)

La traduction française de ces critères est disponible :  Traduction critères de diagnostic McKeith (pdf-142 Ko)

 

On peut noter que les troubles du comportement dans le sommeil paradoxal constituent un critère cardinal. Les critères décrivent précisément les examens qui permettent de détecter des biomarqueurs caractéristiques.

Comme pour les critères au stade plus avancés de la maladie, il suffit de deux critères cardinaux ou d'un critère cardinal accompagné d'un autre critère pour diagnostiquer une maladie à corps de Lewy probable.

Ces critères de diagnostic permettent de réduire la confusion qui est faite avec la maladie d'Alzheimer ou de Parkinson.

Le professeur Ian McKeith a déclaré : « Il est urgent de comprendre la maladie à corps de Lewy, de réaliser des essais cliniques et d’apporter de l’information sur la maladie aux patients et aux soignants du monde entier ».

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Dernières avancées de la recherche médicale - Congrès International Newcastle juin 2022

 

Articles rédigés par les Docteurs Agathe Vrillon (Neurologue), Clément Aveneau (Neurologue) et Alice Tisserand (Doctorante Neuropsychologue) en marge du congrès international sur la maladie à corps de Lewy qui s'est tenu à Newcastle (Grande-Bretagne) en juin 2022

 

Dernières actualités sur les thérapeutiques cliniques dans la MCL - Newcastle juin 2022-  Dr. Agathe Vrillon (format PDF, 101Ko)

 

Dernières avancées sur le diagnostic de la MCL - Newcastle juin 2022 -  Dr. Clément Aveneau (format PDF, 147 Ko)

 

Dernières avancées sur les thérapeutiques non-médicamenteuse dans la MCL - Newcastle juin 2022 - Dr. Clément Aveneau (format PDF, 127 Ko)

 

Dernières avancées sur les essais thérapeutiques dans la MCL - Newcastle juin 2022 - Dr. Agathe Vrillon (Format PDF, 71 Ko)

 

Les symptômes cliniques de la maladie à corps de Lewy ( diagnostic et évolution dans le temps) - Newcastle juin 2022 - Dr. Alice Tisserand (Format PDF, 118 Ko)

 

Nouvel outil de diagnostic cCOG - Newcastle juin 2022 - Dr. Alice Tisserand (Format, 111Ko)

 

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La maladie à corps de Lewy et les bulbes olfactifs 

Un article du "National Library of Medecine de 2017" de Maria Gracelia Cersosimo émet l’hypothèse d’un début de maladie à corps de Lewy au niveau les bulbes olfactifs de l’encéphale 

 

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Inflammation sanguine au stade prodromal de la Maladie à Corps de Lewy

Une piste pour un diagnostic dès le premier stade de la maladie à corps de Lewy :  un article de l'institut de neuroscience de l'université de Newcastle en Angleterre montre la présence d'une inflammation sanguine au stade prodromal de la maladie disparaît ensuite au stade de démence.

Détails dans l'article de langue anglaise : "Periheral inflammation ..."  (pdf - 564 Ko)

 

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Favoriser le diagnostic de la maladie à corps de Lewy

Une des grandes orientations de la recherche internationale concerne le diagnostic. Plutôt on connaîtra les conditions favorisant le développement de la maladie à  corps de Lewy, mieux on combattra cette pathologie.

Les professeurs McKeith et Frédéric Blanc ont écrit un article dans le blog "On Medicine" :  Insula biomarker dementia Lewy bodies"  (2 août 2016)

 

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Les biomarqueurs dans la maladie à corps de Lewy

La maladie à corps de Lewy est souvent confondue avec Alzheimer. Certains biomarqueurs favorisent le diagnostic différentiel.

Lire l'article dans notre page :Meilleur diagnostic de la maladie à corps de Lewy grâce aux biomarqueurs d’Alzheimer 

 

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La MCL pourrait être une synaptopathie La maladie à corps de Lewy pourrait être une synaptopathie

Un article de l'espagnol Colom Cadena montre que les protéines anormales que sont les phospho-alphasynucléines se déposent volontiers au niveau de la synapse, suggérant ainsi que la maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie de la synapse, soit une synaptopathie.

Détails dans l'article de langue anglaise du Brain (2017) : "Synaptic phosphorylated a-synuclein in dementia with Lewy bodies" (pdf -1.29 Mo)

 

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Répartition des sexes dans la maladie à corps de Lewy

Dans la maladie d’Alzheimer, la prédominance féminine est claire, alors que dans la maladie de Parkinson, la prédominance est masculine. Cet article montre que la maladie à corps de Lewy se situe entre les deux.

Détails dans l'article de langue anglaise du Alzheimer's Research & Therapy : "Sex ratio in dementia with Lewy bodies ..." (pdf - 845 Ko)

 

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Les formes familiales de la maladie à corps de Lewy

A la question : " y a-t-il des formes familiales à la maladie à corps de Lewy" ? Le Professeur Frédéric Blanc répond : " La situation est assez complexe concernant les formes familiales : elles semblent être très rares.

 

Il existe des facteurs de risque génétique (ce qui ne signifie pas transmission à un membre de la famille mais une augmentation du risque d’avoir la maladie, et donc potentiellement plus de cas dans la famille), par exemple l’ApoE4 (retrouvé aussi dans la maladie d’Alzheimer, mais avec un risque moindre dans la maladie à corps de Lewy), ou bien la glucocérébrosidase (qui est aussi un facteur de risque de la maladie de Parkinson), et de façon plus subtile, des gènes connus pour impacter la maladie fronto-temporale seraient aussi des gènes de facteur de risque de la MCL (comme GRN ou MAPT).

 

Les gènes des formes génétiques à proprement parlé (et qui sont très rares) sont les mêmes gènes que la maladie d’Alzheimer comme PSEN1 par exemple ou bien de la maladie de Parkinson comme SNCA. »

 

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Evolution à long terme de la maladie à corps de Lewy

Une étude démontre que le déclin cognitif chez les malades à corps de Lewy est plus rapide quand le patient souffre aussi de la maladie d’Alzheimer.

Détails dans l'article de langue anglaise du Alzheimer's Research & Therapy  : "Long-term cognitive outcome ..." (pdf-951 Ko)

 

 

 

 

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Une approche globale pour le traitement de la Maladie à Corps de Lewy

Le site américain de la Lewy Body Dementia Association (LBDA) a diffusé un article du Professeur Bradley F. Boeve sur la façon de prendre en charge les patients atteints de MCL.

Il constate que la MCL est trop souvent associée à la maladie d’Alzheimer et que  beaucoup de médecins, à tort, considèrent qu’il n’y a rien à faire…

Cliquer sur article en version originale  ou sur traduction de l’article

 

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 Les bienfaits de la méthode Montessori

« Pourquoi devrait-on perdre ses droits fondamentaux au nom d’un diagnostic ? C’est la question que pose le Pr. Cameron Camp, neuropsychologue américain, chercheur dans le domaine du vieillissement, qui s’est fait le chantre de la méthode développée par le Dr Maria Montessori appliquée aux patients atteints de démence », rapporte Pleine Vie.
« Cette pédagogue italienne partait du principe que c’était le milieu qui devait s’adapter à l’enfant et non le contraire », rappelle le magazine. « Nous suivons ces valeurs. Nous ne traitons pas les personnes démentes comme des enfants mais comme des êtres à part entière. Nous favorisons et respectons leurs choix et essayons de leur permettre de s’engager dans des activités porteuses de sens pour elles et qui leur donnent un rôle social. Nous nous focalisons sur ce qu’elles savent faire et non sur ce qu’elles ont perdu », résume le Pr Camp.

« Dans la vision Montessori, la première chose à faire est de changer la perception que l’on a de la personne atteinte de démence, explique le Pr Camp. « Elle a, comme nous, des émotions, des envies, des moments heureux, certains plus difficiles. (…) Dans cette méthode, il est essentiel de redonner aux personnes démentes le contrôle sur leur vie, de les impliquer dans les décisions personnelles et aussi sociales », indique l’article. « Pour cela, il faut savoir quelles sont les capacités qui leur restent sur le plan social, pratique, moteur et cognitif. Après un premier bilan, à nous de créer l’environnement adéquat », note le Pr Camp.

« Contrairement aux idées reçues sur Alzheimer, les capacités d’apprentissage sont toujours présentes via la mémoire procédurale, celle qui permet l’enchaînement des gestes nécessaires pour accomplir une tâche », explique le professeur. « Manger avec des couverts, s’habiller, jouer aux cartes, lire… sont des notions qui ne se perdent pas : il faut  « réveiller les gestes en sommeil ». « Solliciter les patients pour des tâches quotidiennes, leur demander leur avis, leur proposer des activités qui font appel à leur mémoire ancienne… leur redonne la possibilité de se « remettre » en mouvement et de retrouver l’estime de soi », affirme Pleine Vie.

Le magazine souligne que « la pédagogie Montessori nécessite des soignants formés, des familles impliquées et un environnement plus lisible par l’utilisation de signalétiques adaptées. Cela permet à la personne de se repérer dans l’espace et de reconnaître les objets qui peuvent l’aider à surmonter ses déficits ».
Il révèle « des résultats concrets encourageants » notamment sur « l’amélioration de la qualité de vie des personnes et de leur entourage ». Le Pr Camp souligne que les personnes malades « sont réveillées la journée, [et] dorment la nuit… » : « ce qui explique la réduction massive d’hypnotiques et une baisse significative du pourcentage de résidents présentant des troubles du comportement (déambulation, agitation) qui sont un de leurs seuls moyens pour exprimer un besoin, un désir, une incompréhension », précise l’article.
Le magazine évoque certains patients qui ont pu ainsi « récupérer de l’autonomie ou (…) reprendre du poids » mais également des « soignants (…) aussi plus heureux, la démarche Montessori leur donnant l’occasion d’inventer leurs propres outils et solutions en fonction du besoin de la personne, d’où un turnover du personnel très réduit ».
« Dans certains établissements qui ont adapté la méthode Montessori, des comités de résidents ont été créés et les pensionnaires sont invités à donner leur avis et prendre des décisions sur la vie de l’institution », ajoute-t-il. « Puisque cette « pédagogie » a fait ses preuves, pourquoi ne pas l’adopter plus largement ? », se demande Pleine Vie.

Lire le contenu de l'Article du magazine "Pleine Vie" du 03 novembre 2016  (de Patricia Riveccio et Jérôme Erkes)