La maladie à corps de Lewy, c'est quoi?

La maladie à corps de Lewy (MCL) est une maladie neuroévolutive.                                                             

 

 

Maladie à corps de Lewy : une pathologie complexe

 

La maladie à corps de Lewy est une pathologie neurocognitive complexe, neuroévolutive, aux symptômes variés, affectant différentes zones du cerveau. Elle se manifeste par des troubles cognitifs et souvent par des troubles moteurs auxquels s'ajoutent d'autres symptômes, parfois très déroutants pour l'entourage et le malade à corps de Lewy.

 

 

 

 

Les corps de Lewy

 

La maladie à corps de Lewy est provoquée par des agrégats anormaux d'une protéine, l'alphasynucléine . Ces inclusions neuronales sont appelées « corps de Lewy » (du nom du neurologue et médecin interniste berlinois qui les a décrites en premier). Dans la maladie à corps de Lewy ces inclusions sont présentes dans tout le cerveau et particulièrement dans le cortex cérébral. Dans le cas de la maladie de Parkinson qui est également une maladie avec corps de Lewy, les corps de Lewy restent localisés dans le tronc cérébral (à la base du cerveau).  

 

 

 

 

 

 

Évolution et traitement de la maladie à corps de Lewy

 

La maladie à corps de Lewy débute généralement après l’âge de 50 ans (bien qu’on ait vu certains malades plus jeunes). Elle semble affecter à peu près autant les hommes que les femmes. L’évolution de la maladie à corps de Lewy est très variable. L’espérance de vie moyenne à partir du diagnostic – qui est souvent tardif – est de l'ordre de sept ans, mais elle peut varier de 2 à 20 ans.

Même s'il n’y a pas de traitement curatif à l'heure actuelle, des traitements existent pour limiter, voire éliminer certains symptômes de la maladie à corps de Lewy. Notamment, les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase sont souvent bénéfiques pour les malades à corps de Lewy.

La maladie à corps de Lewy n'est pas héréditaire. Même s'il peut exister un risque génétique, les formes familiales de la maladie à corps de Lewy sont très rares.

 

La maladie à corps de Lewy est souvent mal diagnostiquée.

 

On estime que les deux tiers des malades ne sont pas diagnostiqués.

La maladie à corps de Lewy (MCL) est encore mal connue car elle a été identifiée qu'au milieu des années 90.

Encore mal connue, y compris des professionnels de santé, ses multiples symptômes rendent par ailleurs le diagnostic difficile. L’imagerie médicale ne permet pas encore de poser le diagnostic avec certitude. Les premiers symptômes sont souvent communs avec ceux d’une dépression, fréquemment aussi avec ceux de la maladie d’Alzheimer, ou ceux de la maladie de Parkinson. La confusion avec ces maladies est très fréquente.

Un consensus international a fixé des critères de diagnostic (critères dits de Mc Keith) qui sont des critères cliniques très sûrs.

La recherche s'attache à mieux comprendre la maladie à corps de Lewy, en particulier ses causes.

Faire un bon diagnostic pour permettre une prise en charge précoce et éfficace est une des nombreuses pistes de recherche.

 

 

Vivre avec la maladie à corps de Lewy

 

 

La maladie à corps de Lewy est difficile à vivre pour les malades et pour leurs proches.

Les aidants doivent en particulier se préparer à accompagner le malade à corps de Lewy pendant ses hallucinations et ses grandes fluctuations qui sont souvent impressionnantes. Il faut quand même se souvenir que le malade à corps de Lewy garde une grande lucidité tout au long de la maladie et que dans les phases où les symptômes sont "endormis", les bons moments peuvent être très forts.

Par ailleurs, les malades à corps de Lewy sont très sensibles à l'environnement. Toute source de stress ou d'anxiété les perturbe beaucoup. Les bonnes relations affectives sont essentielles et l'empathie exprimée par les soignants et les aidants est certainement l'un des meilleurs traitements.

 

 

Pour faciliter la compréhension de la maladie à corps de Lewy et vivre au quotidien avec un proche atteint de cette maladie, un guide a été réalisé avec le concours d'une équipe experte de la MCL du service de Neurologie Cognitive du CHU Lariboisière / Fernand Widal (Paris) dirigé par la Professeure Claire Paquet : Guide pour comprendre et accompagner les symptômes de la maladie à corps de Lewy (Format PDF- 1.32 Mo)

 

 

Philippe de Linares, président de l'A2MCL et ancien aidant, explique lors d'une conférence HappyVisio la maladie à corps de Lewy :

(4 octobre 2022 - durée 80 minutes)

 

 

 

 

 

La professeure Claire Paquet donne une description de la maladie

( 24 novembre 2022 - durée 16mn) 

 

 

 

 

 

A voir également :

 

Interview de Philippe de Linares (ALENVI - 09/09/2019) sur la Maladie à Corps de Lewy : qu'est-ce que c'est ?