Une manifestation essentielle pour le diagnostic d’une maladie à corps de Lewy (MCL) est un déclin cognitif progressif dont la sévérité entraîne un retentissement sur l’autonomie et les relations sociales ou professionnelles ou encore sur les activités quotidiennes.Une altération mnésique, au premier plan ou persistante, n’est pas nécessairement présente pendant les stades précoces, mais devient habituellement patente avec l’évolution. Des déficits observés aux tests d’attention et des fonctions exécutives et l’atteinte des capacités visuospatiales peuvent être au premier plan et apparaître très tôt.
Les trois premiers signes peuvent apparaître très tôt et persister pendant l’évolution
Une maladie à corps de Lewy probable ne doit pas être diagnostiquée sur la base des seuls biomarqueurs.
La maladie à corps de Lewy doit être diagnostiquée lorsque la démence survient avant ou en même temps que le syndrome parkinsonien. Le terme de démence parkinsonienne est à utiliser pour décrire une démence qui apparaît lorsque la maladie de Parkinson est bien installée.
Dans la pratique, il faut choisir le terme le mieux approprié à la situation clinique et l’usage d’un terme générique tel que maladie avec corps de Lewy est souvent utile. Pour les études de recherche, quand il est nécessaire de faire la distinction entre la démence parkinsonienne et celle de la maladie à corps de Lewy, la durée d’un an de maladie de Parkinson avant les premiers signes de démence reste un critère recommandé pour définir la démence parkinsonienne.
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